De qué pacientes con neurofibromatosis tipo 2 se beneficiarían…: The Journal of Hearing

Las personas con neurofibromatosis tipo 2 (NF2) tienen una pérdida auditiva casi inevitable. Esta condición, causada por una mutación en el gen NF2 en el cromosoma 22, predispone a los individuos afectados a crecimientos de adenomas cerca del sistema nervioso central y periférico, así como a lesiones cutáneas y oculares. Más del 95 % de los pacientes con NF2 desarrollan schwannomas vestibulares (VS) bilaterales a la edad de 30 años. Este crecimiento tumoral conduce a la pérdida de audición en la mayoría de los pacientes.

La posibilidad de rehabilitación auditiva con implantes cocleares es cada vez más conocida en pacientes con NF2, en gran parte debido al lanzamiento de nuevos agentes quimioterapéuticos, avances en cirugías conservadoras del nervio coclear y nuevos protocolos de radioterapia. Entre los pacientes con VS, el 60-64 % de las personas que recibieron implantes cocleares lograron una percepción del habla abierta. Hay poca investigación hasta la fecha sobre implantes cocleares en pacientes con NF2 o resultados auditivos con implantes cocleares en pacientes que han recibido quimioterapia, como bevacizumab, u oncología quirúrgica.

En un esfuerzo por brindar información sobre los pacientes con NF2 que tienen más probabilidades de beneficiarse de los implantes cocleares, los autores de un informe publicado recientemente Otología y Neurología El informe “Implante coclear en neurofibromatosis tipo 2: un ensayo del servicio de neurofibromatosis tipo 2 del Reino Unido” realizó un análisis retrospectivo. Los autores del estudio plantearon la hipótesis de que factores como el tamaño más pequeño del tumor, la edad más joven en el momento de la cirugía y los antecedentes familiares de NF2 podrían vincularse con mejores resultados auditivos que los implantes cocleares.

Comparación de trasplantes cerebrales de tronco encefálico. implante coclear

Es probable que el mantenimiento de la audición tenga el mayor impacto en la calidad de vida de los pacientes con NF2. Un implante auditivo es la única forma de retener el acceso al sonido en muchos pacientes con NF2 que tienen pérdida auditiva bilateral.

«Durante más de 30 años, la rehabilitación auditiva en pacientes con NF2 y pérdida auditiva bilateral grave se ha basado principalmente en implantes auditivos del tronco encefálico», explicaron los autores del estudio. “Sin embargo, los beneficios auditivos proporcionados por estas prótesis neurales centrales aún son limitados, con solo el 11,6 % de los pacientes logrando la discriminación del habla abierta”.

Aunque se ha demostrado que los resultados auditivos de los implantes cocleares en pacientes con NF2 son peores que los observados en la población general, los datos indican que los implantes cocleares logran mejores resultados que los implantes auditivos de tronco encefálico en pacientes con síndrome vascular paradójico.

los resultados

En su análisis retrospectivo de registros de pacientes de cuatro hospitales del Reino Unido, se recopilaron datos de una cohorte de pacientes con NF2 que se sometieron a un implante coclear entre 2004 y 2019. Su análisis identificó factores asociados con mejores resultados después del trasplante utilizando dos resultados dicotómicos: 1.) a Puntaje de Bamford-Kowal-Bench para el reconocimiento de palabras en Quiet (BKBq) mayor o igual al 50 % versus menos del 50 %, y 2) uso total o parcial de IC versus ningún uso o detalle.

Estos son los resultados del análisis:

• Es posible que la forma en que trate el tumor no afecte el resultado de la audición del implante coclear.
• El tamaño del tumor, el estado de crecimiento y la duración de la pérdida auditiva severa pueden afectar los resultados de la audición coclear. Los resultados auditivos deficientes se asociaron con tumores más grandes, tumores que estaban creciendo en el momento de la cirugía y una duración más corta de la pérdida auditiva grave.
• Los resultados auditivos producidos por un implante coclear son estables a corto plazo.
• Los resultados auditivos del implante coclear no cambiaron durante el período de 15 años. Durante este tiempo, se expandió el uso de bevacizumab, evolucionaron los protocolos de radioterapia y surgieron nuevas técnicas y técnicas quirúrgicas.

El estudio concluyó que los implantes cocleares en pacientes con NF2 podrían brindar beneficios auditivos superiores en comparación con los implantes auditivos del tronco encefálico, pero los médicos deben tener cuidado con este enfoque de tratamiento cuando se enfrentan a un tumor más grande o en crecimiento. Los autores piden que se continúe investigando sobre este tema para identificar los factores específicos que logran una rehabilitación auditiva exitosa para los pacientes con NF2.